El síndrome de pseudotumor cerebral es el término general para una serie de síntomas y signos a base de dolores de cabeza variados de intensidad, engrosamiento en la zona de salida del nervio óptico por detrás de la órbita (papiledema), cambios en la visión o zumbido (tinnitus) pulsátil en la audición, que reflejan un aumento de la presión dentro del cráneo con características normales de todos los estudios del tejido cerebral para descartar una masa ocupativa, reacción inflamatoria y/o respuesta infecciosa.
Cuando es precipitado por una causa primaria identificable, se prefiere llamar en forma específica como pseudotumor cerebral secundario, pero ante la ausencia de causa específica se le nombra como pseudotumor primario.
Anteriormente se le conocía también como hipertensión cerebral benigna que es un término engañoso ya que incluye en forma potencial la pérdida de la visión y la reducción de la calidad de vida que se asocia a esta enfermedad.
La causa de esta alteración se considera asociada a una acumulación de su líquido circulante (cefalorraquídeo), ya sea por disminución en su mecanismo de absorción y/o por aumento de la producción; esto conduce a una presión intracraneal elevada, fuente de los síntomas y signos asociados.
No es una enfermedad frecuente, los niños de ambos sexos se ven afectados por igual antes de la pubertad (definida como la edad menor de 12 años). La obesidad se correlaciona con menos frecuencia con el paciente prepuberal. Los varones de 12 a 15 años tienen una incidencia anual de 0,8 por 100.000; mientras que en las mujeres su incidencia anual es de 2,2 por 100.000. Como factores asociados más frecuentes se establecen: la obesidad, aumento de peso reciente, antecedente familiar similar presente y sexo femenino.
En las condiciones secundarias, la causa primaria es establecido por otras enfermedades sistémicas, condiciones genéticas, empleo de medicamentos y anomalías venosas cerebrales, que siempre deberán ser evaluada como primeras opciones ya que permiten un mejor control de sus alteraciones y en forma secundaria de su consecuencia en manifestación cerebral.
De enfermedades sistémicas por alteración funcional hormonal se establecen anomalías en función de glándulas paratiroides o suprarrenales. Como efecto del empleo de algunos sustitutos hormonales se asocia con empleo de hormona de crecimiento, tiroides, esteroides anabólicos, inhibidor sexual, suspensión de empleo de esteroides. Otras causas pueden ser el consumo excesivo de vitamina A, anemia, leucemia, trastornos de coagulación, falla renal, lupus, alteraciones del sueño y obesidad mórbida.
Entre condiciones genéticas se asocia con trisomía 21 y síndrome de Turner (ausencia de un cromosoma sexual x). Por medicamentos el litio y algunos antibióticos (tetraciclinas, ácido nalidíxico, sulfas, quinolonas y nitrofurantoina.
En alteraciones de vasos sanguíneos: la presencia de comunicaciones (fístulas) entre arterias con venas, compresión en el tramo descendente de la vena que baja de la cabeza al corazón (cava superior), formación de coágulos en vasos del cuello (yugular), coágulo en la vena de circulación cerebral, aumento de presión pulmonar y/o coagulación incrementada.
Cuando no existen datos de alguna de las afecciones señaladas previamente, el cuadro se identifica luego como de causa primaria o también con el término de idiopático.
En las causas consideradas en la forma primaria, pueden participar una disminución del calibre vascular que recoge la sangre del cerebro (seno transverso), un exceso hormonal (aldosterona) en casos de obesidad y ovario poliquístico que influye para estimular una mayor producción del líquido circulante en el cerebro (cefalorraquídeo -LCR-) y/o efectos a nivel celular por otras sustancias asociadas a la obesidad (estrógeno y acido retinoico) que impida la salida del LCR y por edad, se asocia a que en menor edad la producción es diferente (disminuye a mayor edad).
La presentación de la enfermedad en niños varía con la edad y los niños más pequeños pueden tener datos o síntomas menos discernibles. Se pueden detectar hallazgos anormales en un examen de rutina, con el inconveniente particular que, hasta casi la tercera parte de los niños con esta alteración, permanecen sin algún síntoma específico desde el principio.
Las alteraciones que puede presentar el afectado y ser referidas por los familiares, para sospechar esta enfermedad, son:
Dolor de cabeza de cualquier localización (bilateral, frontal, detrás de los ojos (retro bulbar), a menudo diario y en ocasiones asociado con mayor intensidad por la mañana y con maniobras de esfuerzo o pujidos. Asociado con el dolor de cabeza se incluyen deseos de vomitar (náuseas), vómitos y molestia a la luz (fotofobia), así como dolor de cuello y espalda. Los dolores de cabeza ocurren hasta en el 98% de los casos.
Pérdida transitoria de la visión: puede ser monocular o binocular, parcial o completa y suele durar unos segundos (menos de 30) cada vez. Es probable que la pérdida de visión se deba a un aumento de volumen (edema) del disco óptico que provoca una falta de flujo sanguíneo temporal del nervio óptico. Esta pérdida transitoria ocurre hasta en el 70% de los casos.
Visión doble (diplopía) notando desviación de ambos ojos hacia la parte central de la cara por parálisis de un nervio (VI par craneal) que puede manifestarlo el niño ya con lenguaje desarrollado y en el que aun no lo desarrolla puede notarse con marcha torpe y/o dificultad para la toma de objetos.
Alteración auditiva con un zumbido como en punzadas (tinnitus pulsátil), descrito como un latido del corazón o un silbido. El tinnitus puede ser unilateral o bilateral. Se supone que este tinnitus se debe a la transmisión de pulsaciones vasculares por el LCR bajo una mayor presión. El tinnitus ocurre hasta en el 60% de los casos.
Fotopsia que es descrita como destellos repentinos de luz y ocurre en la mitad de los casos
Pérdida de visión persistente: ocurre hasta en una tercerea parte de los casos, la mayoría de los cuales no reciben tratamiento.
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