Es la causa de insuficiencia hepática más frecuente en la infancia que puede evitarse si se identifica y se trata antes de los 2 meses de vida, evitando la muerte que ocurre alrededor de los 2 años, por cirrosis e insuficiencia hepática.
Bajo condiciones normales, la bilis es un líquido producido por el hígado. Normalmente, la vesícula (almacena) y los conductos biliares la depositan al interior del intestino delgado, para favorecer a la digestión de algunos nutrientes y colabora también como medio de transporte para productos de desecho. Cuando un niño tiene atresia biliar, las vías biliares del hígado están bloqueadas o no están totalmente formadas, por lo que la bilis producida se queda acumulada en forma progresiva, en el interior del hígado y lo daña.
La incidencia de esta enfermedad se calcula de un afectado por cada diez mil a quince mil nacidos vivos, que puede variar de acuerdo con factores étnicos, incrementando en poblaciones asiáticas y africanas. Por sexo, son las mujeres más afectadas. Su aparición está muy vinculada al primer mes de vida. Cuando se manifiesta en las primeras dos semanas se le considera de origen fetal, mientras las que se presentan de las cuatro a las ocho semanas del nacimiento son referidas como postnatales.
La causa específica no se ha establecido, pero se consideran asociaciones con procesos infecciosos (citomegalovirus), alteraciones genéticas (deleción y/o mutación), modificaciones bioquímicas de la bilis, así como procesos inmunológicos y/o sustancias que puedan alterar la evolución del embarazo (teratógenos), produciendo alteración en la formación de las vías biliares (origen fetal); o bien, taponamiento por estructuras fibrosas dentro de las vías biliares (postnatales).
Esta enfermedad se podrá sospechar y ameritar atención médica por los cambios de coloración corporal presente en los bebés a nivel de su piel, sus evacuaciones y de su orina. Asociando la coloración amarilla (ictericia) de su piel y mucosas, con evacuaciones disminuidas de coloración de tono pálidas o gris, mientras la orina se nota en tendencia progresiva oscura.
La ictericia que normalmente deberá de desaparecer en las primeras dos semanas de vida se mantiene en forma persistente abarcando la cara, el tronco del cuerpo y en ocasiones en extensiones variadas de las extremidades. No suele mejorar con aplicar los baños de sol. Ya su persistencia por más de dos semanas justifica la valoración médica.
Las excretas, siendo medios para eliminación de desechos orgánicos, por falta de eliminación de la bilis, las evacuaciones pierden la sustancia que les proporciona el color particular, manifestando en forma progresiva a partir del quinto al séptimo día de vida una coloración de menor intensidad, que para fines de evaluación a nivel familiar se incluyen con parámetros de referencia comparativo en la cartilla de vacunación, para tomar en consideración a partir del séptimo hasta los primeros treinta días. Si el color de la evacuación corresponde a cualquiera de los primeros tres tonos variables, se justificará su evaluación médica inmediata con el propósito de evitar mayor duración del cuadro para un pronóstico favorable con su tratamiento oportuno. La orina tiene tendencia, al contrario, de mostrar una concentración progresiva del pigmento que no se puede eliminar por la bilis y, por acumularse a nivel de la circulación, incrementa su eliminación por la vía urinaria.
Fuera de estas alteraciones previas, el bebé no tendrá otros cambios en su evolución. Podrá aparentar apetito, comportamiento y estado general normal, incluso con incremento en peso y talla dentro de valores normales.
En la revisión que efectúa el médico ya con la sospecha de esta enfermedad, buscará determinar si hay crecimiento del hígado y/o del bazo, para considerar su evolución y posible asociación con algunas otras alteraciones orgánicas, cuando se trata de una condición fetal para definir un seguimiento particular si corresponde. Por lo que se buscará que los órganos abdominales se ubiquen en su posición establecida, determinar si hay crecimiento del hígado con cambios en consistencia ante probabilidad de cirrosis ya presente o crecimiento del bazo como expresión de alteración vascular del hígado. En corazón se buscarán soplos como evidencia de daño asociado y la revisión general definirá sus complicaciones asociadas.
Con los datos de sospecha, se justifica realizar estudios para corroborar el diagnóstico y descartar otras asociaciones. En las muestras de sangre se comprueba la alteración en las funciones del hígado. Por estudios de imagen y en especial por ultrasonido, se identifica la integridad de las vías biliares, así como sus dimensiones normales para su edad. Si la vesícula es menor de 15mm se justifica realizar un estudio para comprobar la ausencia de material biliar dentro del contenido intestinal, que podrá justificar colocar una sonda a través de su boquita, dejando pasar un tiempo apropiado para notar si hay o no bilis en su contenido intestinal.
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