El síndrome de Hallopeau es una patología muy rara, aunque algunos piensan que en realidad ha sido subdiagnosticada. Como quiera que sea, hay muy pocos casos reportados y la mayoría de ellos corresponden a mujeres de mediana edad.
El nombre de síndrome de Hallopeau hace homenaje al médico francés François Henri Hallopeau, quien hizo grandes aportes a la dermatología. A él se le deben la descripción de la acrodermatitis continua, e importantes contribuciones en el estudio de la lepra, la tuberculosis cutánea, etc.
El síndrome de Hallopeau fue reportado por primera vez en 1888 por Radcliffe-Crocker. Sin embargo, fue hasta 1890 cuando Hallopeau describió más concretamente la enfermedad, que en principio llevó el nombre de acrodermatitis supurativa continua.
¿Qué es el síndrome de Hallopeau?
La enfermedad altera la estructura de la piel y de las uñas, con la presencia de ampollas y pus sin bacterias.
El síndrome de Hallopeau es una enfermedad inflamatoria crónica, que afecta a los dedos de las manos y de los pies. También se le conoce como acropustulosis, acrodermatitis pustular, acrodermatitis perstans o dermatitis repens.
La principal característica de esta enfermedad es la aparición de erupciones con pus estéril. En principio, afectan solamente las puntas de los dedos, pero tienden a expandirse poco a poco a toda la zona local.
En los casos crónicos, y tras una buena cantidad de tiempo, es usual que las erupciones den lugar a lesiones incapacitantes. Principalmente a atrofia, onicodistrofia y osteólsis. Todas estas generan daños permanentes.
Principales características
Lo habitual es que la enfermedad comience en las puntas de los dedos de las manos. Rara vez aparece primero en los pies. Lo primero que se observa son unas pequeñas pústulas, que se unen y forman lagos de pus. Dicho pus no contiene bacterias, por eso se dice que es estéril.
Cuando las pústulas se rompen dejan la piel enrojecida y brillante. En la zona nacen nuevas pústulas. Cuando se forman debajo del lecho ungueal, es habitual que dé lugar a la pérdida de la placa o a onicodistrofia, una alteración significativa de la superficie de la uña.
Las lesiones varían de acuerdo a la etapa de la enfermedad. En los episodios agudos, las pústulas tienen el comportamiento descrito, con tendencia a extenderse hacia las zonas próximas. En la etapa crónica es posible que se presente una destrucción total de la matriz de la uña, que conduce a la pérdida de la misma, o anoniquia.
Así mismo, la piel se atrofia severamente. Se produce una inflamación de las falanges u osteitis y luego esto deriva en osteólisis, o destrucción del tejido óseo. Muchas veces esto termina comprometiendo las articulaciones. La enfermedad puede extenderse hasta cubrir el dorso del antebrazo o el pie.
Causas y diagnóstico
Un análisis del contenido purulento es la técnica habitual para diagnosticar el síndrome e Hallopeau.
La ciencia desconoce las razones por las cuales se produce el síndrome de Hallopeau. Sin embargo, en la actualidad hay cierto consenso en torno a que esta enfermedad es una forma clínica localizada de psoriasis pustulosa. Esta última es una complicación grave de la psoriasis típica.
Se estima que el síndrome de Hallopeau es un trastorno autoinmune, caracterizado por una desregulación inmune que se localiza en la piel. Se sabe, eso sí, que la mayoría de los casos tienen lugar en mujeres de mediana edad, con antecedentes de tabaquismo. También es común que comience por una infección o traumatismo.
El diagnóstico del síndrome de Hallopeau es clínico e histopatológico. Lo primero que se debe establecer es si las pústulas son estériles. Para ello, generalmente, se realiza un cultivo, aunque en algunas ocasiones es necesario practicar una biopsia.
Desde el punto de vista histopatológico, la principal característica es la pústula, ocupada por neutrófilos. No hay necrosis epidérmica, ni espongiosis. Es habitual que haya un infiltrado linfohistiocitario moderado. Este se ubica en la parte alta de la dermis y presenta edema focal.
Evolución y pronóstico
El síndrome de Hallopeau puede ser muy resistente a los tratamientos, cuando alcanza la fase crónica. Hasta el momento, no se ha diseñado ningún fármaco que tenga éxito en alcanzar la remisión duradera. De hecho, los casos son tan raros que ni siquiera hay pautas terapéuticas claras.
Lo habitual es que la enfermedad se quede confinada en la zona original, durante varios años. Sin embargo, también es usual que progrese hacia las zonas próximas. En casos sumamente raros, el problema se generaliza y llega a afectar las mucosas.
Excepcionalmente se han reportado casos de mejoría espontánea. Pero lo común es que se presenten varios episodios de reagudización, en los que aumentan las lesiones sin causa aparente. Se trata de una enfermedad crónica y recalcitrante.
