Es la malformación congénita más frecuente del corazón que puede presentarse en forma única o en asociación con otras alteraciones cardíacas o de sus grandes vasos.
El corazón funciona como una bomba a partir de su tejido muscular, alternando su contracción y expansión en una secuencia rítmica apropiada, para controlar el flujo sanguíneo en forma eficiente en su total distribución.
El corazón para el manejo del volumen sanguíneo está formado de cuatro cavidades: dos superiores (aurículas), una se encarga de recibir la sangre proveniente de todo el cuerpo (aurícula derecha) y la otra (izquierda) la sangre que ya regresa purificada de los pulmones. Las cavidades inferiores (ventrículos) impulsan la sangre, el del lado derecho hacia los pulmones y el ventrículo izquierdo hacia todo el cuerpo.
A fin de lograr mayor eficiencia de circulación entre esos espacios existen válvulas que, al momento de abrir y cerrar, permiten regular el movimiento y la fuerza de impulso de la sangre. Estas válvulas se localizan en la salida de las aurículas hacia los ventrículos y las otras dos en la salida de los ventrículos hacia los vasos sanguíneos importantes. Mientras se recibe la sangre, se mantiene cerrada la válvula de salida y cuando se impulsa la sangre se abren las que comunican a los grandes vasos y se cierran las que comunican con las aurículas para condicionar el impulso siempre en una sola dirección. Cada válvula tiene su nombre específico: mitral entre aurícula y ventrículo izquierdo, tricúspide entre aurícula y ventrículo derechos. Pulmonar entre ventrículo derecho y el vaso pulmonar que hace circular la sangre a los pulmones que llenos de aire no requiere de mucha presión o impulso para poder circular en ese espacio. La válvula aórtica entre el ventrículo izquierdo y el vaso de la aorta impulsa la sangre a todo el cuerpo, requiere de mayor presión para avanzar entre todos los tejidos corporales.
De forma natural, la válvula aórtica está formada por tres repliegues que, al momento de salir la sangre del ventrículo, se adosan sobre la pared del vaso, permitiendo que la sangre fluya, peo en el momento que la presión del ventrículo desaparece y empieza a regresar el volumen de sangre hacia atrás, permite que esas estructuras se llenen ahora de sangre de forma rápida, para impedir el retorno de la sangre al ventrículo.
La aorta bivalva hace referencia a la malformación que condiciona la existencia de solo dos estructuras valvulares en lugar de tres, con la particularidad que en casos no asociados a otras alteraciones cardíacas, el afectado, durante su infancia y adolescencia no llega a manifestar evidencia sintomática de esta alteración, que suele producir modificaciones significativas en su vida adulta o de adulto mayor, por lo que su detección y tratamiento a una edad menor favorece el pronóstico futuro de los afectados.
La incidencia de aorta bivalva aislada en la población general es de alrededor del 1 %, mientras que en edad escolar y de adulo joven se informa una prevalencia de alrededor del 0,5-0,8 % respectivamente. Su asociación con otras anormalidades establece una prevalencia diferente: en pacientes con síndrome de Turner la prevalencia es de 15-30% y en los casos de estrechamiento (coartación) de la aorta, es hasta de 50-85%. En consideración al sexo, es de mayor predominio (3:1) en hombres. En consideración a los antecedentes familiares, existe mayor vinculación con el antecedente del cuadro similar en el padre, lo que justifica que un padre con este antecedente ya identificado considere adecuado, determinar si alguno de sus hijos pueda tener esta enfermedad a menor edad.
Esta alteración puede tener variantes muy especiales en cuanto a los tipos de segmentos valvulares afectados y con ello se relacionan en especial, sus complicaciones futuras, entre las que destaca la coartación (estrechamiento de calibre) del trayecto vascular de la aorta como la forma más frecuente (50-75%). Otras variantes son la dilatación (mayor calibre) en la base de la aorta, la insuficiencia (mecanismo deficiente al cierre), estenosis (dificultad a la apertura valvular por estrechamiento) y/o el desarrollo de inestabilidad de la pared vascular, que puede dar origen a la formación de aneurisma (el vaso se debilita progresivamente formando una forma sacular o globosa, con progresión posible a la ruptura), o permite la separación de la pared vascular, para debilitar en forma progresiva la integridad vascular (disección aórtica), que en todos los casos, suelen presentarse como complicaciones en los adultos.
Esta enfermedad puede llegarse a sospechar durante los primeros meses de vida, al notar un ruido anormal (soplo) durante la revisión del corazón del niño, siendo más importante el hallazgo de un chasquido particular, transmitido en la punta del corazón, que se encuentra presente en todos los casos de esta alteración. El momento para sospechar esta enfermedad, involucra los primeros cinco años de vida; y en promedio, suele identificarse en los primeros tres años. Por cambios en las presiones de flujo sanguíneo con el desarrollo del niño, estas características pueden llegarse a hacer menos evidente y posterior a los cinco años, la sospecha se hace más difícil de establecer, al no poderse detectar por la intensidad menor del soplo, que lo hace difícil de identificar en una revisión de rutina.
En algunos casos de disfunción valvular durante la etapa infantil, se podrán desarrollar algunos signos de afección cardíaca y/o circulatorios, que pueden permitir identificar la causa a esta edad, pero la mayoría de los cuadros de la afección valvular aislada, suelen tener poca progresión de la enfermedad antes de la edad adulta.
Existe un periodo crítico posterior a los cinco años, en que el paciente se considera sin alteraciones, pero que en forma desafortunada por el crecimiento y desarrollo del ser humano, las proporciones valvulares y respuesta ante procesos de calcificación y de respuesta inflamatoria crónica, van dando origen a cambios progresivos, para empezar a desarrollar cualquiera de las complicaciones señaladas que, con manifestaciones asociadas, ameritan de la valoración especializada para evaluar y, en forma adicional con el estudio específico, permitir simplificar la identificación del problema y definir su complicación, para evaluar su manejo y posible consideración quirúrgica, a fin de dar expectativa adecuada a su pronóstico posterior.
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