En la fibrosis pulmonar, determinadas células de los tejidos de los pulmones pierden la capacidad de regenerarse. Se sabe que, en algunos casos, esta incapacidad de regenerarse proviene en parte de mutaciones que hacen que los telómeros (secuencias de ADN situadas en el extremo de los cromosomas) sean problemáticamente cortos o disfuncionales.
En muchas ocasiones los pacientes con fibrosis pulmonar con disfunción telomérica empeoran a pesar del tratamiento, por lo que requieren un trasplante de pulmón como la única alternativa eficaz para mejorar su supervivencia. Sin embargo, en los últimos años algunos estudios han sugerido que el trasplante de pulmón tiene una mala evolución en pacientes con disfunción en los telómeros.
Un estudio liderado por la Unidad Funcional de intersticios Pulmonar (UFIP) del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de Bellvitge y el IDIBELL, en estrecha colaboración con el Programa de Trasplante Pulmonar del Servicio de Neumología del Hospital Universitario Vall d’Hebron, y con el Servicio de Telomeropatías del Instituto de Investigaciones Biomédicas Alberto Sols y la División de Genómica del Instituto Tecnológico y de Energías Renovables (ITER), en España, ha determinado que el trasplante de pulmón también mejora la supervivencia y la calidad de vida de aquellos pacientes de fibrosis pulmonar progresiva que presentan telómeros cortos.
Por primera vez, este estudio ha hecho un seguimiento prospectivo detallado de la mortalidad, la morbilidad y la calidad de vida de estos enfermos con trasplante, comparando los resultados de quienes sufrían disfunción telomérica con los de quienes no la padecían. Además, el estudio identifica que hasta la mitad de pacientes con fibrosis pulmonar que requieren trasplante presenta telómeros cortos y mutaciones teloméricas.
El trabajo se ha realizado con pacientes de la Unidad Funcional de intersticio Pulmonar del Hospital Universitario de Bellvitge que habían sido testados por telómeros tras el diagnóstico y que requirieron un trasplante de pulmón en el Hospital Universitario Vall d’Hebron entre junio de 2013 y octubre de 2018.
Los resultados de los análisis y del seguimiento indicaron que la supervivencia al año después del trasplante fue superior al 80% independientemente de la disfunción de los telómeros, y que hubo una notable mejora en la calidad de vida tanto en un grupo como en el otro.
