Estas alteraciones que se presentan en diferentes partes del cuerpo corresponden a un grupo de alteraciones de la piel, que se conocen como melanocitosis dérmica para establecer la condición común en todas estas manchas de tener las células que dan coloración a la piel (melanocitos) en una zona especial de la piel.
Se caracterizan en su mayoría por estar presentes al momento del nacimiento (congénitas) en zonas específicas que suelen causar inquietud en los padres al desconocer la naturaleza de su comportamiento y cuando sus dimensiones o coloración las consideran en exceso.
Estas alteraciones se manifiestan con una coloración gris azulada de la piel, en diferentes partes corporales, que facilita su identidad con un nombre asociado a su ubicación.
Las formas más comunes incluyen la mancha mongólica, el nevo de Ota, el nevo de Ito y el hamartoma dérmico de melanocitos que comparten causas y características celulares muy similares, pero asociaciones y pronósticos diferentes. Aunque estas lesiones generalmente se resuelven entre los primeros dos años de vida, algunas pueden persistir hasta la edad adulta y convertirse en una gran preocupación para los pacientes con respecto a la pigmentación y el riesgo para la salud asociados con los mismos.
Todas estas lesiones comparten en común su origen anormal de la pigmentación. El color de la piel esta determinado por la presencia de células especiales llamadas melanocitos que en su interior guardan depósitos en forma de bolsas de pigmento en variedad de distribución y cantidad, que en esa condición manifiesta la variedad en color de piel en diferentes personas.
Los formas inmaduras de los melanocitos (melanoblastos) se originan en forma natural a partir de un tejido embrionario ubicado en el dorso de la espalda (cresta neural) que ante el crecimiento del embrión se desplaza hacia las partes laterales para quedar en la parte inferior (basal) de la piel. Desde ahí, los melanoblastos empiezan a proliferar y madurar para transformarse en su forma madura (melanocito) con migración a las capas superiores de la piel. Los melanocitos se pueden encontrar en la dermis de los embriones ya en la décima semana del embarazo y migran hacia la parte superior (epidermis) entre las semanas once y catorce, por lo que a partir de las 20 semanas de gestación ya no se encuentran en la parte media por la migración realizada y por eliminación efectuada por otras células (macrófagos).
Así esta enfermedad (melanosis dérmica) se establece cuando los melanocitos quedan atrapados en la dermis de forma anormal. El color azul en la melanocitosis dérmica se debe a un fenómeno físico (Tyndall) donde la melanina dérmica dispersa las longitudes de onda más cortas de la luz (luz azul), que se reflejan en la superficie de la piel
En cuanto a su desaparición al paso del tiempo, se consideran dos alternativas posibles. En una se establece que los melanocitos quedan atrapados en una red fibrosa que al paso del tiempo se va desvaneciendo y permite su migración al sitio normal y la otra teoría establece que pueden existir algunos obstáculos locales en su trayecto que impiden en forma temporal su migración normal, pero con e tiempo al desaparecer esos obstáculos los melanocitos consiguen migrar a su sitio normal. Se describen a continuación las características mas significativas de cada una de estas alteraciones.
Mancha mongólica. Aparece en el nacimiento o poco tiempo después, localizada en la región baja de la espalda o en las nalgas, aunque también se han descrito otras localizaciones atípicas que se han denominado manchas mongólicas aberrantes. Aparecen en el 90% de las personas de raza oriental o de piel oscura. En la piel clara su presencia oscila en torno al 1% de los individuos. Las lesiones son de coloración gris azulada, uniforme y difusa. Son manchas únicas que ocasionalmente pueden ser múltiples, de formas redondeada u ovalada, pudiendo alcanzar 10 cm de diámetro. Existen casos descritos que afectan a casi toda la superficie de la piel. Suelen disminuir progresivamente la intensidad de su coloración y desaparecen durante la infancia. No hay casos descritos de evolución a desarrollar algún tipo de cáncer.
El nevo azul se caracteriza por la presencia de lesiones levemente sobreelevadas azuladas en cualquier zona de la superficie cutánea. Afecta con más frecuencia a mujeres (1:2,5) y el tamaño oscila entre unos pocos milímetros y 5 cm de diámetro. Suele aparecer en el nacimiento o durante la pubertad. Su carácter es estable y la transformación maligna es excepcional. Existe una cierta predilección por determinadas áreas corporales como la cabeza, el dorso de la mano y del antebrazo y 1a espalda. Algunos médicos recomiendan la exéresis profiláctica de estas lesiones cuando se localizan en el cuero cabelludo, donde son más difíciles de vigilar.
El nevo de Ota a diferencia de la mancha mongólica, no suele estar presente en el nacimiento. Es más frecuente en razas orientales y las mujeres se ven afectadas cinco veces más que los hombres. Se presenta en forma de manchas moteadas azul-marrón. Su disposición es parcheada, de forma reticulada o geográfica. Suele afectar la parte superior y/o media de un lado de la cara pudiendo extenderse hacia el ojo y la mucosa nasal, así como la membrana timpánica. Por su extensión se clasifica en cuatro tipos en función de la extensión de las lesiones: pequeño, intermedio, extenso y bilateral. Se oscurece progresivamente en la infancia y persiste en la vida adulta.
El nevo de Ito, se presenta con más frecuencia en razas orientales y está confinado a la región del hombro y parte superior del pecho y de la espalda. Se presenta como una mancha unilateral de color gris azulado o marrón. Después de su aparición, el nevo de Ito puede aumentar de tamaño y oscurecerse progresivamente y su apariencia suele permanecer estable una vez que se alcanza la edad adulta. El sitio de afectación, la distribución y las complicaciones oculares lo distingue diferente con el nevo de Ota.
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