Enfermedad de Berger

Es una reacción inflamatoria que se presenta de forma generalizada en las unidades microscópicas (nefronas) de los riñones, a partir de una reacción inmunológica anormal, contra una proteína (inmunoglobulina A -IgA-) que, de manera habitual, actúa como sustancia de defensa en todas las superficies mucosas del cuerpo humano, pero que, en esta alteración su depósito y reacción inflamatoria glomerular, alteran la función normal, con algunos casos de progresión hacia la insuficiencia renal.

El riñón contiene en su interior una infinidad de nefronas que son los sistemas básicos para poder realizar las funciones. La nefrona en forma elemental la podemos describir que están formados por un sistema de vasos sanguíneos muy pequeños (capilares) que entran, se arremolinan y salen sobre una estructura redondeada (glomérulo) con función similar a una coladera que, del líquido extravasado de los capilares, permite el paso del material de desecho y agua a eliminarse. Este glomérulo se continua con un tejido tubular variable en sus componentes celulares y su trayectoria, que regularizan diferentes funciones (control de agua, presión arterial, equilibrio ácido-base, producción de glóbulos rojos, calcificación ósea, control de iones y sales especiales), para enviar finalmente la orina a su eliminación por tubos de colección, que desembocan a un sitio común dentro del riñón (pelvis) para salir por un conducto (uretero) a la vejiga urinaria.

La importancia particular del conocimiento a esta enfermedad, es que sus manifestaciones iniciales pueden pasar por desapercibidas o simplemente no considerarse de importancia al aparentar una remisión espontánea, en edades tempranas de la vida, dando oportunidad con su evolución al paso de los años, al desarrollo de afección crónica que, en algunos casos, pueden producir insuficiencia renal en etapas de la juventud o de adulta inicial, que limitará su pronóstico vital y funcional ante el tratamiento de reemplazo.

La enfermedad de Berger es la enfermedad glomerular más común en humanos. Su incidencia es mayor en menores de 30 años y en niños ocurre más frecuentemente, entre los 3 y 10 años. La eliminación de sangre en orina (hematuria) y generalmente asociada con cuadros infecciosos agudos, establecen la manifestación predominante de inicio y evoluciona a nefropatía terminal en 20 a 40% de los casos.

La edad promedio que se reporta esta enfermedad es de 6.2 años ante la existencia de la enfermedad en pacientes desde 1.2 hasta los 12 años, con mayor afectación masculina con relaciones 2 a 3 por cada mujer afectada. En cuanto a distribución geográfica, los reportes son mayores en países de Asia y Australia, pero esto al parecer corresponde a que se realizan en forma sistemática, estudios de orina más frecuentes a la población infantil, para detectar de forma intencionada, los casos con hallazgos anormales donde se reportan datos positivos a la evaluación microscópica, dejando la probabilidad que en otros países, la alteración no se llega a identificar y que la hematuria notoria, no se relacione con esta enfermedad ante su desconocimiento por el personal de salud.

Para el desarrollo de esta enfermedad se plantea la hipótesis de que la infección de las mucosas es el proceso inicial, ya que la mayoría de los pacientes desarrollan eliminación de sangre visible por orina después de infección respiratoria superior, específicamente faringitis. Sin embargo, en ocasiones no existe antecedente de la infección mucosa referida por lo que esos casos se consideran de causa incierta (idiopáticos).

La IgA se produce principalmente en las superficies mucosas y su función principal es la defensa de esa mucosa. Después de la lesión de la mucosa (por ejemplo, en la garganta), la IgA sufre un cambio de su molécula y, ante esto es atacada por los anticuerpos al considerarla una sustancia diferente. Así con esta unión anómala establecida en forma de complejos químicos, se adhieren a unas células especiales del glomérulo que estimulan la proliferación de otro tipo celular, modificando su disposición y alterando la función.

La forma como habitualmente suele presentarse está relacionada con una infección previa de la garganta o en otros tejidos mucosos, que en plazo de 24 a 48hrs suele asociar la eliminación de sangre por la orina, visible a simple vista (macroscópica) sin generar molestia alguna para su eliminación, como el dato más evidente para considerarla.

En algunos casos, puede asociar datos de afectación del funcionamiento renal, como: algunas partes corporales hinchadas (párpados, cuerpo en general, dorso de pies y/o manos), orina con abundante espuma (por eliminación importante de proteínas), dolores de cabeza o irritabilidad (ante elevación de las cifras normales de presión arterial) que en estas condiciones facilitan su identificación por la mayoría de los médicos, al ser considerados como síndrome nefrótico o nefrítico, y ofrecer tratamiento correspondiente o ser valorado por el nefrólogo pediatra que en su evaluación periódica  establecerá la remisión adecuada. La situación de riesgo son los pacientes con cambios microscópicos y/o aquellos con remisión aparente de la hematuria macroscópica, ya que sin evaluación y tratamiento adecuados podrán desarrollar insuficiencia renal progresiva.

Como consecuencia también de la alteración a nivel renal, se modifica el metabolismo de las grasas, causando en consecuencia elevación del colesterol y cifras de triglicéridos, que, en conjunto con las proteínas disminuidas en la sangre, deben cuantificarse mediante estudios de laboratorio al igual que la cantidad de proteínas eliminadas por la orina para confirmar la magnitud de la enfermedad. En forma alterna, cuando en un niño se noten valores elevados de colesterol y triglicéridos, habrá que descartar su afección renal.

Esta enfermedad puede confundirse con otro tipo de enfermedad glomerular, que se llama de cambios mínimos (por no tener bajo el microscopio electrónico ninguna sustancia acumulada en los glomérulos y solo se notan cambios mínimos en algunas características celulares), que tiene un curso muy benigno, que en ocasiones no amerita de medicamentos para su remisión y en forma posterior no asocia compromiso en la función renal. Así considerando la dificultad para poder establecer la diferencia entre esas dos variantes fuera del estudio de una biopsia renal por microscopía electrónica, es necesario realizar una vigilancia periódica adecuada para corroborar la evolución de esos pacientes, llegando a considerar que ante la persistencia de los datos clínicos o de las alteraciones del laboratorio, se podrá considerar la enfermedad de Berger, cuando hay persistencia de eliminación de proteínas en orina en una cantidad excesiva, además de persistir o aparecer cifras de presión arterial elevadas con difícil control.

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