Lo que hay que saber sobre el síndrome de la persona rígida

Celine Dion publicó un emotivo video en su cuenta de YouTube el 8 de diciembre, anunciando que durante algún tiempo ha estado viviendo con el síndrome de la persona rígida (SPR).

“Si bien todavía estamos aprendiendo sobre esta condición, ahora sabemos que ha estado causando todos los espasmos que he tenido… ha sido realmente difícil enfrentar estos desafíos”, dijo en el video.

Pero, ¿qué es SPR? DW tiene las respuestas.

1) ¿Qué tan raro es el SPR?

El SPS es muy raro y afecta aproximadamente a una persona en un millón. Si bien es más frecuente en mujeres, se desconocen los factores de riesgo para ser diagnosticado con SPR

2) ¿Cuáles son los síntomas?

El SPR causa espasmos musculares dolorosos, así como rigidez en los músculos. Los síntomas de SPR generalmente comienzan a aparecer en la edad adulta. Con el tiempo, la rigidez empeora progresivamente, lo que lleva a una postura encorvada y, en algunos casos, a discapacidades graves para moverse y caminar.

Los espasmos pueden ocurrir al azar o en respuesta a un ruido repentino, la luz o el contacto físico. Los espasmos pueden durar minutos o incluso horas. El dolor crónico también es común.

3) ¿Cómo es vivir con SPR?

Dion dijo en su video que los espasmos afectan su capacidad para caminar. También dijo que la enfermedad afecta sus cuerdas vocales, lo que le impide cantar como antes.

Los pacientes con SPR a menudo quedan gravemente discapacitados y pierden la capacidad de caminar. Los espasmos musculares pueden ser muy dolorosos y debilitantes, lo que lleva a muchas personas con el trastorno a temer salir de sus hogares, debido a la preocupación por brotes inesperados de espasmos severos. Como tal, la depresión, la ansiedad y las fobias son comunes.

4) ¿Qué causa el SPR?

Los científicos aún no entienden qué causa el SPR, pero las investigaciones indican que es el resultado de una respuesta autoinmune que salió mal en el cerebro y la médula espinal.

Los pacientes con SPR a menudo tienen niveles altos de un anticuerpo llamado ácido glutámico descarboxilasa (GAD) en la sangre. Los expertos creen que los anticuerpos provocan un bloqueo de los neurotransmisores que inhiben la excitabilidad eléctrica en el cerebro.

Esto hace que las neuronas que controlan el movimiento muscular (neuronas motoras) se activen de forma involuntaria, provocando contracciones musculares descontroladas y espasmos.

5) ¿Existe una cura o tratamiento?

No se conocen formas de curar el SPR, pero los síntomas de la enfermedad se pueden tratar con una variedad de medicamentos diferentes.

Los medicamentos como el diazepam y las benzodiazepinas son el tratamiento principal para SPR. Estos medicamentos tienen un efecto relajante muscular y anticonvulsivo. Funcionan aumentando la eficacia de los neurotransmisores inhibitorios en el cerebro, ayudándolo a controlar la acción involuntaria de las neuronas motoras.

Algunas terapias también se enfocan en las respuestas autoinmunes en pacientes con el objetivo de evitar que los propios anticuerpos GAD del paciente bloqueen los neurotransmisores en el cerebro.