Malrotación intestinal

Durante la formación del ser humano en sus primeras semanas (embrionaria), cada estructura corporal se llega a definir en forma progresiva a su configuración futra. 

En forma normal, el sistema digestivo en etapa inicial se encuentra localizado fuera de su espacio que será posteriormente la cavidad abdominal. El intestino para evitar torceduras o enrollamiento desarrolla una estructura que lo envuelve y, en su parte posterior (en forma de una red) lo fija a un lugar específico. En su desarrollo, incrementa su longitud y se empieza a diferenciar en sus componentes, al tiempo que realiza una rotación en sentido contrario a las manecillas del reloj (en 270 grados), para irse introduciendo en el espacio que en forma progresiva lo contendrá como cavidad abdominal, logrando que los tejidos que lo contienen en esa ubicación se implanten de forma adecuada en la pared posterior.  

Cuando existen alteraciones que interrumpen  la secuencia de rotación y fijación intestinal adecuada entre los diferentes elementos del tubo digestivo, se define el cuadro de malrotación intestinal que, de acuerdo con las estructuras afectadas y el momento de la rotación establecido, puede dar lugar a condiciones muy variables que afectarán a su funcionamiento; en la mayoría de las ocasiones, en etapas tempranas de la vida y en otras en forma posterior, con desarrollo previo de formas crónicas. Las alteraciones secundarias se establecen ante ausencia de rotación, rotación incompleta, rotación inversa y/o fijación incompleta, que pueden condicionar al menos ocho variantes y otras cuantas combinaciones anormales posibles. Otro aspecto anatómico de interés es que la malrotación se asocia a la formación de bandas de tejido fibroso (bandas de Ladd), como intentos para compensar la inadecuada fijación y suelen extenderse en varios trayectos, estableciendo en forma potencial el desarrollo de hernias internas. 

Esta condición por causar alteraciones anatómicas, requiere en su manejo de procesos quirúrgicos para reestablecer las condiciones normales y/o manejar sus consecuencias, ya que generalmente la mal posición intestinal no suele ser la condición que establezca la gravedad de la alteración; a diferencia de lo que llega a definir la mal fijación de los segmentos involucrados, que por deficiencia pueden causar torciones o compresiones segmentarias, que suelen ser los factores desencadenantes del evento agudo y su pronóstico en la evolución. Es una alteración frecuente que ocurre entre 1 de cada 200 a 500 recién nacidos. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con malrotación son asintomáticos, y la malrotación sintomática ocurre solo en 1 de cada 6000. El tipo más común encontrado en los niños en etapa de recién nacidos y lactantes, es la rotación incompleta que predispone a la torsión intestinal sobre su propio eje (vólvulo), que requiere de intervención quirúrgica urgente.

Es un cuadro que, por destreza del especialista, puede identificarse con estudios de ultrasonido prenatal, pero en otras ocasiones puede pasar por desapercibido por varios años, manifestando cuadros crónicos o recurrentes de alteraciones digestivas vagas, hasta que se presente el momento súbito que causa obstrucción intestinal evidente. 

Puede presentarse como una anomalía aislada; o bien, asociada a otras condiciones congénitas. Todos los niños con hernia diafragmática, intestinos fuera de la cavidad abdominal a través de un agujero lateral al ombligo o a través del orificio umbilical, tienen malrotación intestinal por definición. Del 30 al 60% de los niños con malrotación intestinal, tendrán asociada otra malformación congénita que se deberá de investigar por el médico a cargo para verificar o descartar. Entre las alteraciones digestivas se señalan la falta de desarrollo o continuidad de algún segmento intestinal (atresia). 

Su mortalidad es relativamente baja (0-15%), pero se eleva en forma importante (50-60%) cuando se trata de vólvulo intestinal a menor edad del paciente, en casos de diagnósticos tardíos y cuando hay deficiencia de la circulación intestinal (isquemia) o también quienes asocian malformaciones cardíacas. Por sexo, hay un predominio masculino en etapa de recién nacido en una proporción de 2:1 y en pacientes mayores de un año no hay predilección específica. Por edad, anteriormente se consideraba asociado al primer año de vida, pero estudios recientes lo describen con proporciones diferentes: recién nacidos y lactantes 31%, el 21% entre 1 y 18 años y el 48% restante en etapa de adultos. Una primera clasificación definida por la edad las identifica como precoz o neonatal cuando se manifiestan durante el primer mes de vida y formas tardías que incluyen la infancia, adolescencia y etapa adulta. En forma extraordinaria se han reportado casos que se presentan durante la etapa de gestación (embarazo).

Las manifestaciones de esta condición pueden ser variables a partir de su alteración anatómica específica, que pueden ser agudas o crónicas. 

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